流行病学
流行病学:在小儿神经科门诊初诊病人中,22%的患儿以
头痛为主诉,其中约1/2为小儿偏头痛。关于
偏头痛的流行病学调查,由于调查的年龄范围、诊断标准及调查方式不同,调查结果往往存在差异。
偏头痛可见于任何年龄的儿童,特别是青春期前后的女孩。小儿偏头痛发病年龄多为6~10岁,平均7.5岁;但6岁以前发病也不少见,文献报告有5个月起病者。一般来讲,在6~12岁儿童中,
偏头痛的患病率为2%~5%;此后随年龄增加而逐渐增多,14岁左右患病率约为10%;成人患病率为10%~30%。在所有儿童中,
偏头痛的发病率为3%~7%。青春期前男女发病率相等或男略多于女,青春期后女孩发病率明显高于男孩。
发病机制
发病机制:
偏头痛真正的病因与发病机制尚未明确,提出了许多学说,但
偏头痛发作时颅内、外血管舒缩障碍已被证实。
1.遗传因素 现认为
偏头痛与遗传有关,其阳性家族史为50%~80%。双亲都患
偏头痛的,其子女患
偏头痛的约占70%;单亲患
偏头痛的,子女的患病机会约50%;单卵双胎共同发生率为50%以上。这些都表明遗传因素在
偏头痛发生中的重要作用,为多基因遗传。但基底动脉型
偏头痛和家族性偏瘫型
偏头痛例外,呈常染色体显性遗传。家族性偏瘫型
偏头痛的致病基因可能定位于19p13.1~13.2。Ducros等于1997年将家族性偏瘫型
偏头痛的致病基因定位于1q21~23,提示该病具有遗传异质性。
2.血管源学说 认为
偏头痛的先兆症状与颅内血管的收缩有关,随后由于颅外血管的扩张,血管周围组织产生血管活性多肽,导致无菌性炎症而诱发
头痛。20世纪90年代Olsen进一步发展了血管源学说,提出有先兆和没有先兆的
偏头痛是血管痉挛程度不同的同一疾病。
3.神经源学说 认为
偏头痛时神经功能变化是首要的,血流量的变化是继发的。
(1)神经递质假说:5-HT在
偏头痛的发病中具有重要作用,它可使血管壁产生无菌性炎症或通过受体使脑血管收缩导致局部脑血流下降引起
头痛。β-内啡肽、甲硫脑啡肽、P物质、儿茶酚胺、组织胺、血管活性肽和前列环素等神经递质,亦与
偏头痛的发生有关。
(2)扩散性抑制假说:是指各种因素刺激大脑皮质后出现的由刺激部位向周围组织呈波浪式扩展的皮质电活动抑制。这种抑制以波的形式非常缓慢地通过皮质区,皮质扩散性抑制伴有明显的大脑血流减少(持续2~6h)。此假说可以充分解释
偏头痛发作的神经功能障碍,但不能成功地解释
头痛。
4.三叉神经血管反射学说 是指三叉神经传入纤维末梢释放P物质及其他神经递质,经过传出神经作用于颅内外血管,引起
头痛和血管扩张。
偏头痛作为一种不稳定的三叉神经-血管反射,伴有疼痛控制通路中的节段性缺陷,使得从三叉神经脊核来的过量冲动发放以及对三叉丘脑束或皮质延髓束来的过量传入冲动发生应答,最终引起脑干与颅内血管发生相互作用。
5.其他学说 有关
偏头痛发病机制尚有低镁学说、高钾诱导血管痉挛学说、自主神经功能紊乱学说及大脑细胞电流紊乱学说等。
临床表现
临床表现:小儿偏头痛的临床表现与成人基本相似,但与成人比较又有许多不同之处,小儿偏头痛发作时的症状不如成人鲜明,但胃肠道症状非常突出。小儿偏头痛的临床特点是:①发作持续时间短,但发作次数较频;②双侧
头痛多见,偏侧
头痛相对少见;③视觉症状及
头痛为搏动性较少见;④胃肠道症状突出,常伴有恶心、呕吐、
腹痛;⑤有家族遗传史者多见;⑥伴夜尿、夜惊、夜游症、晕车晕船者多见。
1.有先兆的
偏头痛 旧称经典型
偏头痛,多数患儿先兆先于
头痛发生,少数与
头痛同时发作,偶尔在
头痛后发作,个别病例只有先兆而没有
偏头痛发作。先兆以视觉症状最常见,如眼前出现不同形状的闪烁暗点、“冒金星”、城垛样闪光、视物模糊不清、偏盲、黑矇等,亦可出现视幻觉和视物变形或变色,持续数分钟至数小时。
头痛发作往往开始于一侧额颞部、眶上或眶后,偶尔出现在顶部或枕部,呈搏动性(跳痛)或胀痛,可扩展到半侧头部或全头部,亦有左右交替发作者。
头痛时有伴随症状,如恶心、呕吐、
腹痛、面色苍白等。
头痛持续时间长短不一,短则数小时或更短,长达1~2天,一般持续2~3h。发作后入睡,醒后
头痛消失。
头痛可每天发作一次,或数周、数月至数年才发作一次。
2.没有先兆的
偏头痛 旧称普通型
偏头痛,最常见,是青春期前儿童最常见的
头痛发作形式。
头痛前没有明确的先兆,但常有一些非特异的症状,如嗜睡、疲劳、周身不适、食欲减退等。常为双侧额或颞部疼痛,大约一半患儿
头痛性质为搏动性,
头痛程度比经典型
偏头痛轻,持续时间0.5~2h。70%有恶心、呕吐或
腹痛等胃肠道症状。
(1)偏瘫型
偏头痛:
头痛开始或
头痛不久出现
头痛对侧肢体
瘫痪,可伴有
瘫痪肢体麻木,持续时间长时可致
瘫痪肢体抽搐。偏瘫一般较轻,持续数小时至1~2天,重者可达数天,一般均能完全恢复。可分两类:家族性多呈常染色体显性遗传;散发性可表现为经典型、普通型和偏瘫型
偏头痛的交替发作。
(2)基底动脉型
偏头痛:多见于儿童(女孩多于男孩)或年轻女性。有明确的起源于双侧枕叶或脑干的各种先兆症状,视觉症状如闪光、暗点、视物模糊、黑矇等;脑干症状如
眩晕、复视、眼球震颤、耳鸣、构音障碍、
共济失调、双侧肢体麻木及无力等,甚至可出现短暂的
意识丧失。先兆症状多持续数分钟或数十分钟,而后出现枕部搏动性疼痛,常伴
恶心和呕吐,发作持续数小时。有时
头痛也可先出现或与诸多神经症状同时发生。
(3)眼肌
瘫痪型
偏头痛:多在12岁以前发病,有时见于婴幼儿。眼眶部疼痛伴有动眼神经完全性或不全性
麻痹,部分病例同时累及滑车和展神经,出现
眼球运动障碍。眼肌
瘫痪可在
头痛前或后或同时发生,以上
眼睑外翻最常见,重者眼外肌全部
瘫痪,伴瞳孔散大,眼球固定,光反应消失。疼痛可持续数小时,眼肌
瘫痪可持续数天至数周。
(4)可能为
偏头痛先驱或与
偏头痛有关的周期性综合征:即过去所称的
偏头痛等位症,是指临床出现短暂性神经功能障碍而当时
头痛只是次要症状,甚至不出现
头痛的一组综合征。特点是周期性发作,与
偏头痛发作有相似的间歇期及相同的诱发因素,应用治疗
偏头痛的药物有效。主要包括良性阵发性
眩晕,周期性呕吐(再发性呕吐),腹型
偏头痛,儿童交替性偏瘫,阵发性斜颈等。
治疗
治疗:治疗的目的是减轻或终止头痛发作,缓解伴发的症状,预防头痛的复发。
1.一般治疗 发作期宜在光线较暗的房间内静卧休息,一般患儿若能入睡,醒后头痛可自行缓解。
2.药物治疗 通常应早期给予止痛及镇静药物,轻-中度头痛选用解热镇痛药,中-重度头痛选用
麦角胺制剂或曲普坦类药物。伴恶心、呕吐者可用甲氧氯普胺(灭吐灵)或
氯丙嗪;伴眩晕或头晕者可用地芬尼多(眩晕停)或东莨菪碱等治疗。
(1)解热镇痛药:常用对乙酰氨基酚(扑热息痛,paracetamol)10~15mg/(kg·次)、阿司匹林(aspirin)每次10~15mg/kg、布洛芬(ibuprofen)每次5~10mg/kg、奈普生(naproxen)每次5~10mg/kg等,在头痛早期服用有效。
(2)
麦角胺制剂:如
麦角胺、双氢麦角胺等,对颅外动脉有收缩作用。常用的复方片剂为
麦角胺咖啡因(每片含
麦角胺1mg和咖啡因100mg),学龄儿童用量每次1片,对终止头痛发作有效。但必须在先兆一出现或头痛刚出现时(发作早期)服用,否则无效。
(3)曲普坦类药物:如
舒马普坦(sumatriptan),是一种选择性5-羟色胺受体激动剂,具有高度选择性地收缩颈动脉作用,为治疗偏头痛急性发作有效而昂贵的药物。但其在小儿偏头痛中的应用经验有限。
3.仍有头痛发作者的药物预防 仍有头痛发作者可酌情给予下列药物治疗。
(1)β受体阻断剂:常用普萘洛尔(心得安)(propranolol),剂量为每天2mg/kg,分3次口服。为防止低血压及心率减慢不良反应发生,应从小量(每天0.5~1mg/kg)开始,缓慢加量直至可以耐受。疗程一般6~12个月,病情控制后缓慢渐停,以免发生症状反跳现象。有哮喘病史者禁用。
(2)
组胺受体阻断剂:常用赛庚啶(cyproheptadine),剂量为每天0.2~0.4mg/kg,疗程6~12个月或更长。
(3)5-羟色胺受体阻断剂:常用苯噻啶(pizotifen),兼有
组胺受体拮抗作用。剂量为每次0.5~1mg,2~3次/d。青光眼者禁用。
(4)钙通道阻滞药:常用氟桂利嗪(flunarizine,西比灵),剂量为每晚睡前服2.5~5mg,一般疗程2~3个月。
(5)其他药物:
丙戊酸钠(valproic acid),
卡马西平(carbamazepine),可乐定(clonidine),苯乙肼(phenelzine),
阿米替林(amitrptyline)等。